ЧАСТОТА И КЛАССИФИКАЦИЯ, ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Разнообразие врожденных пороков сердца огромно. Описано несколько сот различных вариантов и сочетаний шлюзов, порочных сообщений между большим и малым кругом кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий. Большинство из них крайне редки и не совместимы с жизнью. Для практических целей педиатрии и кардиохирургии необходимо в первую очередь сосредоточить внимание на тех аномалиях сердца, которые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции. Если подходить с этой точки зрения, то можно выделить 10—12 пороков, на долю которых приходится по крайней мере 95 % всех хирургических вмешательств.
Классификации врожденных пороков сердца строятся на клинических, анатомических и патофизиологических принципах. Многообразие аномалий и различий в принципах построения привело к появлению множества классификаций. Большинство из них сложны и поэтому редко применяются в клинике. Так, например, анатомическая классификация Lev, Paul, Miller (1962) включает в себя 30 разделов и более 200 форм пороков сердца.
Довольно широкое распространение получила простая клиническая классификация педиатра Taussig (1948), основанная на патофизиологических данных. В зависимости от нарушений снабжения кислородом тканей организма она разделила врожденные пороки сердца на 2 группы — «синие» и «белые», с цианозом и без него. При этом некоторые пороки попали в обе группы, поскольку на различных стадиях их развития насыщение крови кислородом изменяется и часть «белых» пороков переходит в «синие».
К «синим» относятся пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, трех- и двухкамерное сердце, аномалия Эбштейна и др.
Наиболее распространенными пороками «белого» типа являются открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефекты мсжпредсердной перегородки, часто в сочетании с различными аномалиями створок митрального клапана и места впадения легочны.х вен, дефекты межжелудочковой перегородки, а также изолированный стеноз легочной артерии.
В далеко зашедших стадиях дефектов межжелудочковой и меж-предсердной перегородок в результате повышения сопротивления сосудов малого круга кровообращения направление шунта крови может измениться. Вместо сброса артериальной крови в венозное русло возникает шунт справа налево (венозная кровь подмешивается к артериальной), и это приводит к возникновению цианоза. В тяжелых стадиях изолированного стеноза легочной артерии больные также бывают цианотичны. Поэтому пороки в зависимости от стадии могут быть отнесены к первой или второй группе. Следует оговориться, что и такое разделение носит весьма условный характер. Например, триада Фалло или аномалия Эбштейна могут не сопровождаться цианозом.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.