КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктация (сужение) аорты составляет 4—15 % всех врожденных пороков сердца (В. В. Сатмари, 1963; Ю. Е. Березов и А. В. Покровский, 1967; С. Е. Декуха, 1978; Frederiksen, 1963, и др.). В нашей клинике операции при коарктации аорты составили 7,9 % вмешательств при врожденных сердечных пороках. Эта аномалия требует особого внимания педиатров и терапевтов, так как с ней связаны частые диагностические ошибки.
Анатомия порока разнообразна. Чаще всего отмечается сужение перешейка аорты типа песочных часов или диафрагмы с небольшим отверстием (2—5 мм).
Можно выделить 2 варианта (Bonnet, 1903) коарктации аорты, отличающиеся друг от друга в анатомическом и функциональном отношении.
1. «Инфантильный» тип, при котором имеется значительное сужение или атрезия аорты на большом протяжении, обычно выше места отхождения артериального протока.
2. «Взрослый» тип, при котором сужение или атрезия наблюдается лишь на коротком отрезке аорты, обычно в участке перехода дуги в нисходящую часть ниже места отхождения артериального протока.
Мы считаем в настоящее время более приемлемым выделение следующих 3 вариантов порока (А. В. Покровский, 1978):
1 тип — изолированная коарктация;
II тип — сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком;
III тип — сочетание коарктации аорты с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов.
Гемодинамика. Расстройства гемодинамики проявляются недостаточностью кровообращения в нижней части туловища. Компенсация этих нарушений осуществляется повышением артериального давления выше места сужения и развитием коллатералей, связывающих верхнюю и нижнюю части тела. Коллатеральное кровообращение обеспечивается главным образом системой артерий межреберных, грудной стенки и внутренних артерий молочной железы.
Нарушение компенсации проявляется злокачественной гипертен-зией, глубокими склеротическими изменениями в стенках сосудов. Давление иногда достигает высоких цифр — 33,3—40 кПа (250— 300 мм рт. ст.). В результате наступают расстройства мозгового кровообращения вплоть до инсультов, развиваются сердечная и почечная недостаточность. Расширение межреберных артерий может привести к сдавлению корешков спинного мозга с развитием тяжелых спинальных расстройств (параличи, нарушение функции тазовых органов).
Среди причин, вызывающих артериальную гипертензию, указывают на механический фактор сужения грудной аорты, выделение прессорных веществ вследствие ишемии почечной ткани или нарушения нормального пульсового кровотока в почечных артериях.
Гемодинамические нарушения в зависимости от типа порока различны. При «взрослом» типе коарктации артериальный проток обычно закрыт, выражены престенотическая гипертензия и гипертрофия левого желудочка. При «инфантильном» типе, когда остается открытым артериальный проток, возникает легочная гипертензия, возрастает сопротивление сосудов малого круга и может появиться право-левый шунт в нисходящую часть аорты с развитием цианоза в нижней половине тела.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.