ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составляет от 3,3 до 21 % всех врожденных пороков сердца.
Существует много анатомических вариантов порока, которые делятся на две группы — вторичные и первичные межпред-сердные дефекты.
Вторичные дефекты располагаются в центральной или верхней части межпредсердной перегородки в области овальной ямки или ближе к отверстию верхней полой вены. Первичные дефекты локализуются в нижней части перегородки, причем нижний край их образуется гребешком, отделяющим предсердно-желудочковые клапаны, левый от правого. Размеры дефектов варьируют от небольших (диаметром менее 1 см) до полного отсутствия перегородки.
Нередко порок сочетается с другими аномалиями: атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену, сужением легочной артерии и др. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом известно под названием синдрома Лютембаше. Первичный дефект зачастую сопровождается расщеплением створок левого или правого предсердно-желудочкового клапана, что приводит к их недостаточности. Более тяжелой формой порока является продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в результате чего возникает общее предсердно-желудочковое сообщение — атриовен-трикулярная коммуникация.
Гемодинамика. Первичное нарушение гемодинамики связано с тем, что давление в правом предсердии несколько ниже, чем в левом,— на 0,4—0,7 кПа (3— 5 мм рт. ст.), а сопротивление сосудов малого круга значительно ниже системного. В результате этого через дефект в межпредсердной перегородке происходит сброс слева направо, артериальная кровь подмешивается к венозной. Минутный объем малого круга может быть в несколько раз выше минутного объема большого круга кровообращения. Однако, несмотря на значительное увеличение легочного кровотока, выраженная гипертензия в малом круге кровообращения в первые 20 лет жизни при простых формах межпредсердного дефекта возникает очень редко (по нашим данным, в 1,8 % случаев), а в более старшем возрасте — значительно чаще.
Компенсация нарушений гемодинамики обеспечивается гипертрофией правого желудочка, на который падает большая нагрузка по обеспечению повышенного легочного кровотока.
Расстройства компенсации при неосложненных межпредсердных дефектах наступают поздно. Исследования показали, что при межпредсердных дефектах во время физических упражнений системный выброс крови возрастает, а легочный кровоток не увеличивается и в результате уменьшается лево-правое шунтирование (Gamble с соавт., 1965). Этим, возможно, объясняется хорошая переносимость физических нагрузок детьми даже с большими дефектами межпредсердной перегородки.
Иное положение при сложных формах межпредсердных дефектов с сопутствующими аномалиями. В этих случаях нагрузка на сердце значительно увеличивается и нарушение компенсации происходит в относительно ранние сроки. Значительно ухудшает течение заболевания и прогнозов возникновение эндокардита.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.