ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Анатомические варианты порока разнообразны, но все они сводятся к сужению легочной артерии или пути оттока из правого желудочка, имеющему различные степень выраженности, характер и локализацию. Степень сужения колеблется в широких пределах— от незначительного, практически не отражающегося на состоянии гемодинамики, до резко выраженного, когда остается отверстие, не превышающее 2—3 мм в диаметре.
Наиболее часто наблюдается клапанкый изолированный стеноз легочной артерии за счет срастания створок клапана по комиссу-рам. Реже встречается инфундибулярный стеноз, образованный мышечной диафрагмой с небольшим отверстием или гипертрофией мышц выходного отдела правого желудочка. Во многих случаях встречаются комбинированные формы порока, когда клапанный стеноз сочетается с инфундибулярным. Кроме того, изредка наблюдаются атипичные формы этой аномалии в виде коарктации главного ствола легочной атерии или ее ветвей.
Гемодинамика. Первичное нарушение гемодинамики обусловлено препятствием на пути крови из правого желудочка в легочную артерию, ограничивающим легочный кровоток.
Компенсация порока обеспечивается гипертрофией правого желудочка, выраженность которой зависит от величины суженного отверстия. О степени сужения можно судить по уровню давления в правом желудочке, а также по градиенту (перепаду) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При этом пороке, как и при любом стенозе, резко ограничена возможность существенного повышения минутного объема сердца при физической нагрузке. Гипертрофия миокарда не сопровождается дилатацией, поэтому по мере утолщения стенки правого желудочка уменьшается его полость. У части больных, когда полость правого желудочка не может вместить более 30—40 мл крови развивается синдром «малого желудочка». Удивительно, что иногда при таком объеме полости желудочка обеспечивалось поддержание совместимого с жизнью уровня минутного объема сердца.
Относительная недостаточность коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка приводит к развитию склеротических процессов и прогрессирующему снижению его сократительной функции. В результате правый желудочек перестает справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объем сердца, нарастает циркуляторная гипоксия, появляется цианоз. При этом в декомпенсированных стадиях порока редко наблюдается типичная картина правожелудочковой недостаточности со значительным повышением венозного давления, увеличением печени и периферическими отеками. Средняя продолжительность жизни при этом пороке составляет 26 лет (Greene с соавт., 1949).
Клиника порока определяется выраженностью стеноза и состоянием компенсаторных процессов. Она варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной одышкой при малейшей физической нагрузке, ангинозными болями и цианозом.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.