ТРИАДА ФАЛЛО
Сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки носит название триады Фалло. Третьим анатомическим компонентом порока является гипертрофия миокарда правого желудочка, возникающая в результате его перегрузки при стенозе легочной артерии.
Гемодинамика. Анатомические изменения и связанные с ними нарушения гемодинамики разнообразны. Если стеноз легочной артерии резко выражен и давление в правом желудочке высокое, то постепенно вследствие прогрессирования гипертрофии миокарда полость желудочка все более уменьшается и его функция ухудшается. В результате возникает застой на путях притока, давление в правом предсердии повышается, становится выше, чем в левом, и через дефект межпредсердной перегородки венозная кровь сбрасывается в левое предсердие. Таким образом, в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь с пониженным содержанием кислорода. Возникает цианоз и клиническая картина тяжелой формы порока — «синей» триады Фалло.
Если же стеноз легочной артерии небольшой, то функция правого желудочка нарушается незначительно и давление в правом предсердии не повышается. В этих случаях на первый план выступают нарушения гемодинамики, связанные с дефектом меж-
предсердной перегородки. На фоне умеренного градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией отмечается сброс крови слева направо через межпред-сердный дефект. Цианоза, естественно, нет. Это более легкая «белая» форма порока.
Клиническая картина триады Фалло определяется нарушениями гемодинамики, связанными с уменьшенным легочным кровотоком и сбросом крови через меж-предсердный дефект. В зависимости от выраженности каждого из 2 основных компонентов этого порока она широко варьирует от легких «белых» до «синих» форм с тяжелейшей гипоксией.
Основными жалобами являются одышка и быстрая утомляемость, которые постепенно прогрессируют. Чем тяжелее форма порока, тем раньше возникает цианоз, появляется полицитемия, увеличивается содержание гемоглобина в крови.
Диагностика порока строится на выявлении сочетания симптомов стеноза легочной артерии и дефекта межпредсердной перегородки. Типичным, как и при изолированном стенозе легочной артерии, является грубый систолический шум с эпицентром во II межреберье слева у грудины. Рентгенологически определяется значительное обеднение легочного рисунка, увеличение правых отделов сердца.
На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого желудочка, а в части случаев — и правого предсердия.
Окончательно диагноз устанавливается с помощью зондирования правых полостей сердца, а при необходимости — и ангиокардиографии. Обнаружение стеноза легочной артерии по градиенту систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а также дефекта межпредсердной перегородки по сбросу артериальной крови при «белых» формах порока, прохождению зонда или контрастного вещества через межпредсердный дефект при отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки говорит о триаде Фалло.
Страницы: 1 2
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.