ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло составляет 11—16,7 % всех врожденных пороков сердца.
Анатомия тетрады Фалло сложна и разнообразна. В основе ее лежит 4 компонента.
1. Стеноз легочной артерии.
2. Высокий, большой дефект межжелудочковой перегородки.
3. Декстропозиция аорты, то есть смещение устья аорты вправо так, что она как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке и из правого желудочка имеется непосредственный выход в просвет аорты.
4. Гипертрофия правого желудочка, являющаяся вторичным компенсаторным компонентом.
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических расстройств и, следовательно, тяжесть течения порока в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии, которое варьирует в широких пределах — от незначительного вплоть до ее полной ат-резии. В большинстве случаев при этом пороке стеноз легочной артерии бывает инфундибулярный или комбинированным, значительно реже — клапанным.
При выраженном стенозе легочный кровоток мал и значительная часть венозной крови сбрасывается из правого желудочка непосредственно в аорту, где она подмешивается к артериальной крови, поступающей из левого желудочка (рис. 18). Сброс справа налево особенно возрастает при физической нагрузке, когда приток крови к сердцу значительно увеличивается, а кровоток через легкие практически не может возрасти из-за стеноза легочной артерии. Поэтому весь избыток крови, поступающей в правый желудочек, сбрасывается в аорту. При физической нагрузке насыщение кислородом крови в аорте может снизиться до 60 %. В условиях покоя, наоборот, кровоток через легкие может почти соответствовать притоку и быть достаточным. Тогда венозная кровь не сбрасывается или почти не сбрасывается в аорту и насыщение кислородом крови в большом круге кровообращения остается высоким.
Если стеноз легочной артерии умеренный, то нарушения гемодинамики носят иной характер. В условиях покоя через дефект перегородки будет происходить сброс артериальной крови из левого желудочка в правый и легочный кровоток окажется увеличенным. При нагрузке же приток крови к сердцу резко возрастет, а легочный кровоток из-за стеноза легочной артерии останется таким же, как и в покое. В результате избыток венозной крови будет сбрасываться из правого желудочка в аорту.
Между этими двумя противоположными механизмами нарушения гемодинамики — от сброса крови справа налево с резким цианозом до сброса слева направо при «белых», более легких формах порока — располагается все многообразие различных вариантов тетрады Фалло.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.