ТЕТРАДА ФАЛЛО
Компенсация расстройств кровообращения осуществляется за счет гипертрофии миокарда правого желудочка, которому приходится преодолевать препятствие, обусловленное стенозом легочной артерии. Однако из-за широкого сообщения между желудочками давление в правом желудочке не может стать выше, чем в аорте, и не достигает таких величин, как при тяжелых формах изолированного стеноза легочной артерии или триады Фалло. По сравнению с этими пороками гипертрофия миокарда правого желудочка при тетраде Фалло менее выражена и полость желудочка не достигает столь малых размеров.
Кроме внутрисердечной, есть еще и внесердечная компенсация, которая идет по 2 направлениям. Во-первых, это полицитемия, при которой количество эритроцитов достигает иногда 7—8-1012/л, а содержание гемоглобина может возрастать до 15,5 ммоль/л (25 г%). Так организм пытается уменьшить отрицательное влияние дыхательной гипоксии. При этом, хотя к тканям и поступает кровь, обедненная кислородом, абсолютное содержание его повышается за счет увеличения количества гемоглобина. Во вторых, это развитие бронхиальных артерий и анастомозов между ними и системой легочной артерии. В результате в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенируется кровь из аорты.
Нарушения компенсации наступают не только в самом сердце, но и в других органах, которые при тетраде Фалло, как и при любом «синем» пороке, постоянно находятся в условиях гипоксии. Если в первые годы жизни они располагают достаточными возможностями для компенсации этих неблагоприятных условий, то со временем резервы иссякают и функция печени, почек и других органов значительно ухудшается. В некоторых случаях развивается аноксическая кахексия. Кроме того, полицитемия ведет к сгущению крови, в результате чего иногда возникают тромбозы мозговых сосудов. Больные с тетрадой Фалло очень плохо переносят интеркуррентные инфекции, склонны к пневмониям, туберкулезу. Нередкими тяжелыми осложнениями являются тромбоз мозговых вен, эмболия мозговых сосудов, вызванная тромбозом периферических вен, абсцесс мозга, бактериальный эндокардит.
Клиника тетрады Фалло различна в зависимости от тяжести порока и характера гемодинамических нарушений.
Симптоматика «синей» (цианотической) формы порока типична. Обычно выражено отставание в физическом развитии. Основ-
ной жалобой является одышка, резко усиливающаяся при физической нагрузке. Периодически могут возникать одышечно-цианоти-ческие приступы, характеризующиеся тяжелой одышкой,— ребенок задыхается, синеет, иногда теряет сознание. Через несколько минут состояние постепенно улучшается. Кроме того, дети сами выбирают для отдыха вынужденную позу на корточках или ложатся в постель с поджатыми к животу бедрами. Присаживание на корточки является характерным для этой аномалии и редко встречается при других «синих» пороках сердца.
Выраженность цианоза бывает различной — от умеренной до резкой. Отмечается утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»), ногти нередко приобретают форму «часовых стекол».
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.