ТЕТРАДА ФАЛЛО
При аускультации отмечается типичный для стеноза легочной артерии грубый систолический шум, достигающий максимума во II—III межреберье слева у грудины. II тон на легочной артерии чаще резко ослаблен или представлен аортальным компонентом. При крайне тяжелых формах порока с резким стенозом легочной артерии и выраженным цианозом аускультативная картина более бедна и систолический шум на легочной артерии значительно уменьшается.
Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность легочных полей из-за уменьшенного кровенаполнения легких, узкие корни легких. Тень сердца приобретает характерную конфигурацию «деревянного башмачка»: верхушка приподнята над диафрагмой и закруглена, дуга легочной артерии уменьшена или отсутствует, что подчеркивает талию сердца.
На ЭКГ выражено отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка.
В крови повышено содержание эритроцитов и гемоглобина. При оксигемометрии выявляются характерные изменения, проявляющиеся снижением насыщения крови кислородом в покое и резким падением насыщения ее кислородом в результате возрастания сброса венозной крови при физической нагрузке.
Важнейшие диагностические данные дают зондирование сердца и ангиокардиография. При зондировании сердца выявляется характерный для стеноза легочной артерии градиент систолического давления между пра-
вым желудочком и легочной артерией. При этом давление в правом желудочке равно аортальному, причем это соотношение не изменяется при физической нагрузке. Давление в легочной артерии обычно понижено и составляет около 2,7 кПа (20 мм рт. ст.). Иногда зонд проходит из правого желудочка в аорту. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке и легочной артерии одинаково. В аорте насыщение крови кислородом понижено.
При ангиокардиографии отмечается инфундибулярный и клапанный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки с право-левым шунтированием в аорту. Это исследование дает полное представление об анатомических особенностях стеноза легочной артерии, степени праводеленности устья аорты, величине и локализации межжелудочкового дефекта.
Клиника «белой» формы тетрады Фалло отличается от «синей» и слагается из симптомов сужения легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Одышка менее выражена. Нет цианоза, содержание эритроцитов и гемоглобина в крови не повышено. Определяется грубый систолический шум во II и IV меж-реберьях слева у грудины. На электрокардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании определяется нормальный сосудистый рисунок легких. Точная диагностика «белых» форм тетрады Фалло в большинстве случаев возможна только с помощью зондирования сердца. При этом выявляется, что давление в правом желудочке повышено и равно
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.