ТЕТРАДА ФАЛЛО
давлению в левом желудочке и аорте, это отношение не меняется при нагрузке. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией несколько ниже, чем при «синих» формах порока, так как давление в легочной артерии остается нормальным или чуть повышенным — до 4,0—4,7 кПа (30— 35 мм рт. ст.). Насыщение кислородом крови в аорте не понижено. Однако при физической нагрузке может измениться направление сброса крови и венозная кровь начнет поступать в аорту. При ангиокардиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии.
С точки зрения перспектив хирургического лечения необходимо разделение порока на несколько стадий по степени тяжести. Мы выделяем 4 стадии.
1. Умеренной тяжести — когда нет или почти нет цианоза в покое, умеренно ограничена физическая активность, дети редко присаживаются на корточки, содержание гемоглобина в крови не выше 10,5 ммоль/л (17 г%).
2. Средней тяжести — при значительном ограничении физической активности, частой позе на корточках, цианозе, при наличии ногтевых фаланг в форме «барабанных палочек», содержание гемоглобина в крови в пределах 10,5 — 12,4 ммоль/л (17—20 г%).
3. Тяжелая — при ограничении возможности передвижения, выраженном цианозе, частых одышечио-цианотических приступах, содержании гемоглобина в крови 12,4—14,3 ммоль/л (20—23%).
4. Крайней тяжести — когда одышечно-цианотнческие приступы возникают при минимальной физической нагрузке, больные практически лишены возможности передвижения; отмечается резкий цианоз, содержание гемоглобина в крови выше 14,3 ммоль/л (23 г%), нередко отсутствует систолический шум.
Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло 12 лет, около 10 % больных доживают до 21 года (Higgis, Mulder, 1972). При ацианотических формах порока прогноз лучше.
Хирургическое лечение этого порока имеет довольно длительную историю и ведет начало с 1944 г., когда Blalock по предложению педиатра Taussig произвел первую паллиативную операцию наложения анастомоза между подключичной и легочной артерией с целью улучшения кровенаполнения малого круга кровообращения. С тех пор было предложено около 20 различных паллиативных вмешательств, а на протяжении последних 20 лет широко внедрена в клинику радикальная коррекция этого тяжелого порока.
Сложность радикального хирургического лечения тетрады Фалло, помимо чисто технических проблем, обусловлена тем, что при этом пороке основная нагрузка ложится на правый желудочек, а левый — недогружен и детренируется. После коррекции тяжелых форм аномалии сразу резко возрастает нагрузка левого желудочка, с которой ему трудно справиться, и многие больные погибают. Кроме того, длительное пребывание в условиях тяжелой гипоксии приводит к значительному нарушению функции миокарда, печени, почек и других жизненно важных органов, что также резко снижает переносимость хирургического вмешательства.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.