АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
Аномалия Эбштейна представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся смещением правого предсердно-желудочкового клапана в сторону желудочка. Он является относительно редким и составляет 0,5—1 % всех врожденных пороков сердца.
Мы хотим привлечь внимание к этой относительно редкой аномалии, так как наблюдения последних лет говорят о том, что она встречается чаще, чем это ранее предполагалось. При этом она не сопровождается какими-либо типичными аускультативными изменениями и с ней связаны частые диагностические ошибки.
Анатомические изменения при этом пороке разнообразны. Смещение места прикрепления створок правого предсердно-желудочкового клапана варьирует от незначительного до выраженного перемещения в сторону легочной артерии с резким уменьшением полости правого желудочка. В части случаев смещается место прикрепления не всех створок. Нередко наблюдается выраженная деформация, истончение, сращение, фенестрация створок. Это может приводить к трикуспидальному стенозу или недостаточности.
Смещенный правый предсердно-желудочковый клапан делит полость правого желудочка на 2 камеры: надклапанную, образующую с предсердием единую полость, и уменьшенную подклапанную. Относительная величина каждого из этих отделов зависит от глубины смещения клапана. Миокард желудочка в надклапанной части резко истончается. Толщина стенки подклапанной части желудочка обычно нормальная. Наблюдается резкое расширение фиброзного кольца — места должного прикрепления предсердно-желудочкового клапана.
Значительное расширение полости правого предсердия и повышение давления в ней приводят к тому, что овальное отверстие остается открытым и сохраняется сообщение между предсердиями. У части больных аномалия сочетается с дефектом межпредсердной и реже — межжелудочковой перегородки.
Гемодинамические нарушения при этом пороке сложны. Уменьшенная полость правого желудочка не может вместить достаточное количество крови. Это ведет к уменьшению ударного объема правого желудочка и легочного кровотока.
Нарушения усугубляются тем, что функционально единый миокард правого желудочка разделен на две камеры, работающие в разном режиме, хотя электрическая деполяризация в них происходит одновременно. В результате во время систолы правого предсердия атриализированная (надклапанная) часть правого желудочка, как и остальная его часть, находится в диастоле. Это значительно уменьшает эффект систолы предсердия и ухудшает приток крови в правый желудочек.
Во время диастолы предсердия, наоборот, надклапанная и подклапанная части правого желудочка находятся в систоле,пред-сердно-желудочковый клапан при этом закрыт и атриализированная камера правого желудочка, сокращаясь, смещает кровь обратно в основную часть предсердия, что ведет к повышению давления в нем. Преодоление неблагоприятных гемодинамических условий приводит к гипертрофии миокарда правого предсердия, однако ведущей является дилатация, в результате которой полость правого предсердия достигает огромных размеров.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.