АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
Дилатация и увеличение давления в правом предсердии мешают нормальному закрытию овального отверстия. Возникает сброс крови справа налево, который носит в известной мере компенсаторный характер, так как разгружает правое предсердие и отдаляет развитие сердечной декомпенсации. Однако он приводит к прогрессирующему цианозу и гипоксемии. Со временем постепенно нарастает сердечная недостаточность, приводящая к смерти.
Средняя продолжительность жизни при аномалии Эбштейна около 20 лет, приблизительно 30 % больных умирают в возрасте до 10 лет, 50 % — в возрасте моложе 20 лет и 80 % — ДО 30 лет (Г. Банкл, 1980; Gasul с соавт., 1966). Основными причинами смерти, наряду с сердечной недостаточностью, является абсцесс мозга, тромбоэмболии, бактериальный эндокардит.
Клиническая картина разнообразна и зависит от выраженности гемодинамических расстройств. В легких стадиях порок может протекать почти бессимптомно. При выраженной клинике основными жалобами являются быстрая утомляемость и одышка, которая постепенно прогрессирует и в далеко зашедших стадиях порока отмечается даже в покое. Сердцебиения и особенно приступы пароксизмальной тахикардии при аномалии Эбштейна встречаются гораздо чаще, чем при других врожденных пороках сердца. Эти симптомы, возникающие в детском возрасте, настолько характерны, что заставляют заподозрить данную аномалию. В дальнейшем появляются цианоз и полицитемия, увеличивается содержание гемоглобина в крови. Все эти изменения постепенно нарастают.
Аускультативные данные вариабельны. Тоны сердца бывают ослабленными, глухими, особенно II тон над легочной артерией. Часто отмечается трехчленный ритм галопа. Может прослушиваться систолический шум в III—IV межреберье слева у грудины или на верхушке, интенсивность которого колеблется от резко выраженного до незначительного. Иногда в этих точках определяется умеренный диастолический шум. Следует помнить, что у части больных шум вообще не выслушивается.
Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией на фоне повышенной прозрачности легких. По мере прогрессирова-ния порока размеры сердца постепенно увеличиваются. Правое предсердие достигает гигантских размеров. Аорта и легочная артерия остаются неувеличенными, сердце приобретает характерную шаро- или мешкообразную форму. Пульсация сердечной тени резко ослаблена.
Данные ЭКГ широко варьируют. Характерными для типичных случаев являются выраженные признаки перегрузки правого предсердия в сочетании с низким вольтажем комплекса QRS в стандартных и правых грудных отведениях при сохранении нормального вольтажа в левых грудных отведениях. Наблюдаются нарушение атриовентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р —Q), неполная или полная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Нередко отмечается трепетание предсердий, мерцательная аритмия.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.