АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
Диагноз уточняется с помощью зондирования сердца, при котором выявляются расположение правого предсердно-желудочкового клапана, величина полости правого предсердия, давление в полостях, сопутствующие аномалии (дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки).
Хирургическое лечение. При радикальной коррекции аномалии Эбштейна доступом через правое предсердие иссекаются створки патологически измененного клапана и на уровне фиброзного кольца в месте должного прикрепления вшивается искусственный клапан. Поскольку фиброзное кольцо обычно бывает значительно растянутым, его приходится стягивать для приведения в соответствие с размерами клапана. Одновременно закрываются сопутствующие дефекты перегородок. Операция представляет собой сложное реконструктивное вмешательство, требующее длительного выключения сердца из кровообращения. Производится она с применением искусственного кровообращения в сочетании с умеренной гипотермией.
Послеоперационный период протекает тяжело, может сопровождаться атриовентрикулярной блокадой из-за травмы проводящих путей. В этих случаях до восстановления предсердно-желудочко-вой проводимости производится электрическая стимуляция сердечной деятельности с поддержанием необходимой частоты сокращений.
Выбор времени для радикальной операции определяется тяжестью течения порока и размерами сердца. При выраженной кар-диомегалии вмешательство может быть произведено рано (в возрасте 5—6 лет). Если же размеры сердца не очень велики, то в раннем возрасте радикальная коррекция порока нецелесообразна, так как размеры протеза клапана могут оказаться недостаточными с учетом роста организма.
Статистические данные по радикальным операциям при аномалии Эбштейна пока еще невелики. Лишь единичные клиники располагают опытом, превышающим 20—30 операций. В нашей клинике до 01.01.83 г. произведено 70 вмешательств с летальностью 20,8 % (Н. М. Амосов, Л. Л. Ситар).
Диспансеризация оперированных. Протезирование правого предсердно-желудочкового клапана и закрытие дефекта перегородки сердца при аномалии Эбштейна приводят к нормализации гемодинамики с разительным клиническим эффектом. Исчезают одышка, цианоз, шумы, появляется типичная мелодия искусственного шарового клапана, значительно уменьшаются размеры сердца; восстанавливается трудоспособность.
Наблюдения показывают, что тромбоэмболические осложнения у этих больных не возникают, поэтому мы считаем возможным проводить антикоагулянтную терапию только на протяжении первых 9—12 мес после операции, поддерживая в это время протром-биновый индекс в пределах 60—70 %. Трудоспособность обычно восстанавливается настолько, что возникает необходимость ограничения лишь значительных физических нагрузок.
В случаях хирургической травмы проводящих путей с возникновением атриовентрикулярной блокады необходим тщательный контроль состояния и при показаниях — имплантация электрокардиостимулятора.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.