АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Этот порок составляет 2,4—5,3 % всех врожденных аномалий сердца.Он обусловлен порочным формированием правого предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего оно оказывается заращенным. Правый желудочек не может развиваться нормально и существует в виде рудиментарной камеры. Жизнедеятельность организма обеспечивается различными порочными сообщениями между большим и малым кругом кровообращения. Существует много различных анатомических вариантов этого порока.
Гемодинамика. Венозная кровь из правого предсердия не может пройти в правый желудочек и через дефект межпредсердной перегородки попадает в расширенное левое предсердие, где она смешивается с артериальной кровью и поступает в большую полость левого желудочка. Затем эта смешанная кровь через дефект межжелудочковой перегородки переходит в рудиментарный правый желудочек, играющий роль промежуточной камеры, а из него — в легочную артерию. Кроме того, кровь может поступать в малый круг и через открытый артериальный проток.
В большинстве случаев порок сочетается со стенозом легочной артерии, что создает дополнительное сопротивление току крови в систему легочной артерии, развивается выраженный цианоз. При отсутствии существенного сопротивления току крови в малый круг признаки гипоксемии выражены умеренно и сохраняется удовлетворительная переносимость физических нагрузок.
Клиника порока характеризуется признаками хронической гипоксемии с выраженным цианозом, одышкой в покое, одышечно-
цианотическими приступами. Она близка к таковой при тяжелой форме тетрады Фалло. Отличительной диагностической особенностью являются электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка у больных с цианотическим врожденным пороком. Кроме того, рентгенологически отмечается на фоне уменьшенного легочного кровотока увеличение правого предсердия и левых отделов сердца при уменьшенном правом желудочке. Аускультативная картина не характерна и может проявляться систолическим шумом различной интенсивности в III—IV межреберье по левому краю грудины. При функционирующем открытом артериальном протоке может определяться систоло-диастолический шум во II межреберье слева у грудины. Иногда шумы могут отсутствовать.
У большинства больных, особенно при небольших дефектах межпредсердной перегородки, отмечаются увеличение и усиленная пульсация печени, обусловленные венозным застоем. Окончательная диагностика анатомических и гемодинамических особенностей порока обеспечивается катетеризацией сердца и рентгеноконтраст-ными исследованиями.
Продолжительность жизни больных невелика и зависит от анатомических и гемодинамических особенностей порока. Чем более выражено препятствие легочному кровотоку (стеноз легочной артерии), тем хуже прогноз. Продолжительность жизни у 70 % больных не превышает года, однако при умеренном стенозе легочной артерии она может достичь 20 лет.
Страницы: 1 2
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.