ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
Частота этой аномалии 1,7—3,9 % всех врожденных пороков сердца. Для данного порока характерно, что во внутриутробном периоде не произошло разделение на части примитивного общего артериального ствола. В результате от основания сердца отходит единый крупный сосуд, который обеспечивает все легочное, системное и коронарное кровообращение. Дефект межжелудочковой перегородки является необходимым элементом порока. Как правило, ствол «сидит верхом» над дефектом и отводит кровь из обоих желудочков.
Гемодинамика. Гемодинамиче-ские нарушения обусловлены одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения. Вначале легочный кровоток значительно повышен с последующим снижением по мере возрастания сопротивления сосудов малого круга. В случаях, когда при общем стволе отсутствует легочная артерия и кровоснабжение легких обеспечивается лишь расширенными бронхиальными артериями, сразу после рождения возникает выраженный цианоз и больные умирают в течение нескольких недель.
Клинические проявления порока различны в зависимости от особенностей кровообращения в малом круге. При удовлетворительном кровоснабжении легких может быть лишь незначительный цианоз, физическая активность умеренно ограничена. В дальнейшем, по мере нарастания сопротивления в сосудах малого круга, развивается картина высокой легочной гипертензии, сходная с таковой при синдроме Эйзенменгера.
При аускультации выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины с эпицентром в III—IV межреберье. В части случаев — шум систоло-диастолический, связанный с недостаточностью клапана общего ствола.
Рентгенологическая картина различна в зависимости от особенностей легочного кровотока. На ЭКГ — признаки гипертрофии правого или обоих желудочков, нередко наблюдается блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Точная диагностика общего артериального ствола обеспечивается зондированием сердца и рентгеноконтрастними исследованиями.
Хирургическое лечение. При общем артериальном стволе с наличием ветвей легочной артерии до развития тяжелых необратимых изменений с высоким сопротивлением в сосудах малого круга возможно хирургическое лечение. В этих случаях иногда производится очень сложная реконструктивная операция создания искусственного ствола легочной артерии с гетеротрансплантатом клапана легочной артерии— операция Растелли (Rastelly). Если легочная артерия отсутствует и легочное кровоснабжение обеспечивается бронхиальными артериями, хирургическое лечение невозможно.
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.