ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Этим названием объединяется группа врожденных пороков сердца, сопровождающихся аномальным положением восходящей части аорты и ствола легочной артерии. Различают 2 основных типа этой аномалии: полную и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии.
Полная транспозиция аорты и легочной артерии относится к числу распространенных аномалий и составляет 4,5—20,8 % всех врожденных пороков сердца. Среди «синих» пороков она занимает ведущее место, наряду с тетрадой Фалло.
При этом пороке аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого, кровообращение проходит по двум разобщенным кругам. Кровь из правого желудочка поступает в аорту, периферические сосуды, капилляры большого круга, затем через полые вены и правое предсердие возвращается в правый желудочек. По второму кругу кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию, проходит альвеолярные капилляры и через легочные вены и левое предсердие возвращается в левый желудочек. В этих условиях кровь оксигенироваться не может, и при отсутствии сообщений между большим и малым кругом кровообращения ребенок гибнет сразу после рождения.
Поэтому у всех больных с полной транспозицией магистральных сосудов имеются дополнительные пороки, корригирующие эти нарушения гемодинамики. Чаще наблюдаются дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородки, открытое овальное отверстие, открытый артериальный проток или аорто-пульмональный свищ, аномальный венозный дренаж, атриовентрикулярная коммуникация, нередко — их сочетания.
Все это приводит к сложным нарушениям гемодинамики с перекрестным сбросом крови, так как шунт в одну сторону сразу же привел бы к переполнению одного и опорожнению другого круга кровообращения. Если шунтов несколько, они могут иметь преимущественно различные направления. В результате гемодинамических нарушений сердце работает с перегрузкой; при значительной величине шунта порок протекает благоприятнее.
Клинически отмечаются одышка, повышенная утомляемость, цианоз, изменения пальцев в виде «барабанных палочек», а также периферические расстройства кровообращения. Нередко у детей выражено отставание в физическом развитии.
Аускультативная картина разнообразна. Наряду со случаями выраженного систолического шума по левому краю грудины, нередко шум отсутствует.
Рентгенологическое исследование выявляет в ранние сроки значительное увеличение сердца за счет правых и левых отделов.
Сердце приобретает шаровидную форму. Сосудистый рисунок легких усилен, пульсация сосудов малого круга прослеживается далеко к периферии..
Данные ЭКГ не дают патогномоничных для этого порока проявлений. Наблюдаются признаки перегрузки правого и левого предсердий, правого, а иногда и обоих желудочков, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Зондирование сердца и ангиокардиографическое исследование наиболее важны, так как наиболее полно характеризуют анатомические и гемодинамические особенности порока.
Страницы: 1 2
Оставьте комментарий
Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.